Um estudo publicado na revista Blood fez algumas descobertas que podem vir a ser importante para a compreensão do linfoma infantil.
Realizada por Kaan Boztug, diretor do St. Anna Children’s Cancer Research Institute, na Áustria, em parceria com cientistas de Israel, Alemanha, Turquia, Colômbia, Argentina e Estados Unidos, a investigação analisou 4 pacientes de famílias distintas, com malignidade, autoimunidade e imunodeficiência.
Todos os 4 pacientes tinham uma mutação na linha germinativa no gene que codifica CD137, o que levou a uma disfunção da proteína coreceptora CD137. Essa disfunção prejudicou fatores cruciais para a vigilância imunitária, em particular para a prevenção de infeções virais e para o desenvolvimento de linfoma associado à infeção pelo vírus Epstein-Barr (EBV).
“Não só descobrimos uma nova síndrome de predisposição tumoral para linfomas infantis, como também aprendemos mais sobre a função básica do CD137 no sistema imunitário”, disseram os cientistas.
Os investigadores explicaram que os corecetores desempenham um papel fundamental na regulação e no ajuste da força do sinal dos chamados recetores de antígeno, que ajudam as células imunitárias a reconhecer corpos estranhos. Uma função prejudicada desses recetores imunes pode levar a uma suscetibilidade aumentada a infeções, distúrbios autoimunes e cancro.
CD137, ou 4-1BB, é uma molécula estimuladora frequentemente expressa em células T ativadas para garantir uma função adequada das células T. Estudos recentes também investigaram a CD137 como um alvo para imunoterapia.
Já o EBV é um vírus do herpes que infeta mais de 90% de todas as pessoas e permanece latente no corpo por toda a vida. Em indivíduos com função prejudicada das células T, a infeção por EBV pode levar a distúrbios, inclusivamente linfomas malignos.
“É emocionante ver que conseguimos preencher esta lacuna da análise genética para entender a resposta imune interrompida, em particular a infeção pelo vírus EBV”.
Doenças causadas por um defeito num único gene fornecem oportunidades únicas para investigar as consequências de tais erros para todo o organismo.
Com este estudo, os cientistas puderam obter perceções mecanicistas sobre as vias de sinal necessárias para uma vigilância imune robusta do hospedeiro contra o EBV.
Em resumo, este estudo demonstrou qual o papel da CD137 no controlo do vírus EBV pelo sistema imunitário; caso o corpo falhe em manter o vírus sob controlo, pode dar-se o desenvolvimento de linfomas.
No futuro, os cientistas querem usar estas descobertas para desenvolver e usar terapêuticas direcionadas que possam parar esse processo perigoso da doença.
Fonte: Eurekalert