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Pesquisa
Um projecto da Fundação Rui Osório de Castro


Investigação pode vir a oferecer esperança a pacientes com tumores neuro-tumorais
2017-08-02
Fonte: Eurekalert

Um estudo realizado pela Universidade de Plymouth, nos Estados Unidos, pode abrir caminho para o tratamento da condição hereditária neurofibromatose 2 (NF2).

A doença, que afeta milhares de pessoas, caracteriza-se pelo desenvolvimento de múltiplos tumores no sistema nervoso; cada um destes tumores está associado a mutações num gene que codifica um supressor de tumor chamado Merlin.

Publicada na revista Oncogene, a investigação revelou o papel da forma celular normal de prião (PrPC) no desenvolvimento de tumores relacionados com NF2.

Tendo em conta que os pacientes com NF2 desenvolvem schwannomas múltiplos, o estudo criou um modelo de cultura de células humanas para o schwannoma, que consistiu num composto de células de schwannoma humano isoladas de ambos os pacientes e controlo de células normais saudáveis de Schwann (que formam a bainha que protege os nervos); através desta cultura, a equipa de investigação verificou que a PrPC é produzida em excesso em schwannoma, em comparação com as células Schwann saudáveis.

Para além disso, os cientistas também descobriram que esse excesso de produção é causado pela deficiência de Merlin, o que contribui para o crescimento do tumor.  

O estudo identificou ainda vários medicamentos, já existentes e utilizados para outras doenças não relacionadas com NF2, que conseguem controlar a superprodução da proteína; ao reutilizar estes medicamentos, os investigadores acreditam que se pode desenvolver uma terapia eficaz de forma relativamente célere.

Para além da NF2, o estudo pode também ter benefícios potenciais para outros tipos de cancro com as mesmas mutações, incluindo mesotelioma, cancro da mama, melanoma e glioblastoma.
 
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